轻盈医学-病例分享

周健「周健主任」: 首都医科大学三博脑科医院神经外科主任医师

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患者性别：男，年龄：3。
【主诉】：
发作性愣神3年。

【现病史】：
患者3年前（6个月大时）无明显诱因出现首次发作，表现为发作性愣神、双手强直，眨眼，持续1-2分钟后缓解，此后间断出现同样发作，当地诊断为癫痫，予口服丙戊酸钠治疗，症状缓解不满意；后未再服用任何药物，发作频率：1-2次发作/天；于当地行头颅CT及MRI检查提示右颞内侧异常信号病变。我院门诊以症状性癫痫收入。患者入院一般情况可。

【既往史】：
无特殊

【个人史】：
足月顺产，发病前生长及智力正常

【家族史】：
否认家族精神病史和遗传病史

【查体】：
阴性

【辅助检查】：
头颅MRI（图1-3）EEG（图4-12）

【诊断结果】
1.症状性癫痫（复杂部分性发作）；颅内病变（颞、右）胶质神经元肿瘤
2.因考虑患者癫痫与右颞肿瘤病变相关，行右额颞开颅颞前叶及颞内侧结构切除术+右颞占位切除术（图13-16）

【术后检查】
MRI （图17-19）
EEG （图20-21）

【病理】
排列紊乱的神经元（图22）
增生的肿瘤细胞及散在钙化（图23）

【评述】
对于此病例，有三个方面需要注意：
一，儿童患者脑电图表现容易出现泛化，对这个病例来说，其临床表现不仅是限于复杂部分性发作等颞叶表现，还有肢体强直等表现，其脑电图也不仅限于颞叶放电。
二，此患者的病变区域主要位于右侧杏仁核区，已涉及到右侧的杏仁核及海马头等结构，但并没有明显的海马硬化。根据现在的临床经验和文献报道，颞叶癫痫或者病灶继发性癫痫，已经预示着药物治疗效果不好，属于药物难治性癫痫，应积极采取手术治疗。尤其是对儿童患者，这个年龄段是人脑发育的黄金时期，应尽早进行手术治疗，去除癫痫灶对其脑部的影响，可为其下一步的脑发育提供一个良好的环境。
三，关于手术切除的范围判定，一方面要根据肿瘤性质进行确定，另一方面要对肿瘤所继发的癫痫的致痫区范围进行判断，对本患者来说，其切除范围除了肿瘤浸润的范围外，还应包括颞前叶、杏仁核和海马前部等致痫区部位。手术切除时需保证切除完全，其标志为切除后动眼神经、小脑幕、大脑后动脉等结构充分暴露。

【提问】：
1、该患者诊断为何？
2、是否可行手术治疗？手术方式为何？

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答案: 【答案】 1.症状性癫痫（复杂部分性发作）；颅内病变（颞、右）胶质神经元肿瘤 2.因考虑患者癫痫与右颞肿瘤病变相关，行右额颞开颅颞前叶及颞内侧结构切除术+右颞占位切除术（图13-16）【术后检查】 MRI （图17-19） EEG （图20-21）【病理】排列紊乱的神经元（图22）增生的肿瘤细胞及散在钙化（图23）【评述】对于此病例，有三个方面需要注意：一，儿童患者脑电图表现容易出现泛化，对这个病例来说，其临床表现不仅是限于复杂部分性发作等颞叶表现，还有肢体强直等表现，其脑电图也不仅限于颞叶放电。二，此患者的病变区域主要位于右侧杏仁核区，已涉及到右侧的杏仁核及海马头等结构，但并没有明显的海马硬化。根据现在的临床经验和文献报道，颞叶癫痫或者病灶继发性癫痫，已经预示着药物治疗效果不好，属于药物难治性癫痫，应积极采取手术治疗。尤其是对儿童患者，这个年龄段是人脑发育的黄金时期，应尽早进行手术治疗，去除癫痫灶对其脑部的影响，可为其下一步的脑发育提供一个良好的环境。三，关于手术切除的范围判定，一方面要根据肿瘤性质进行确定，另一方面要对肿瘤所继发的癫痫的致痫区范围进行判断，对本患者来说，其切除范围除了肿瘤浸润的范围外，还应包括颞前叶、杏仁核和海马前部等致痫区部位。手术切除时需保证切除完全，其标志为切除后动眼神经、小脑幕、大脑后动脉等结构充分暴露。 (2017-04-28新增第13 - 23张图片)

2017-04-21 09:46