轻盈医学-病例分享

范涛「范涛主任」: 首都医科大学三博脑科医院神经外科主任医师

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患者性别：女，年龄：44。
【主诉】：
右下肢麻木2年，加重伴间断头晕恶心1月。

【现病史】：
患者2年前无明显诱因出现右足掌麻木感，持续出现，无疼痛，无行走障碍。就诊于当地医院，行头颅核磁检查，发现小脑扁桃体下疝畸形，因症状较轻，行保守观察治疗。此后麻木范围逐渐增大，表现为全足、大腿及小腿外侧麻木感。近1月，出现头晕、恶心，无呕吐、头痛，无肢体活动障碍，就诊于当地医院，行MRA检查，发现小脑扁桃体下缘延伸至枕骨大孔下，同时存在寰枢椎脱位。

【查体】：
神清语利，步入病房，查体合作，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm，对光反应灵敏，眼动充分，双眼下视时出现复视，面部感觉对称，无饮水呛咳，无吞咽困难，无声音嘶哑。全身感觉未见明显异常，四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

【辅助检查】：
颈椎MRI：T2WI（图1）、T1WI（图2）
颈椎三维CT：SAG-CT（图3）、AXI-CT（图4）

【提问】：
1、该患者诊断为何？
2、是否该行手术治疗？手术方式为何？

【初步诊断】
1.小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari综合症）
2.寰枢椎脱位颅底凹陷寰枕融合

【手术方式】
枕下后正中入路寰枕畸形减压+寰枢椎固定融合术。

本病例需仔细阅片，除了小脑扁桃体下疝畸形，临床医师常常忽略颅颈交界区稳定性，容易漏诊颅底凹陷及寰枢椎脱位，针对本病例，齿状突向后上突出，压迫延髓，单纯采取枕下减压，极易导致术后临床症状加重，严重可出现呼吸障碍，所以本例手术应采取枕下减压+枕颈固定融合术，减压手术的同时，确保稳定性，术后颈椎三维CT提示齿状突复位良好。患者术后右下肢麻木减轻，第6天出院。

【术后检查】
术后颈椎MRI及三维CT（图5-9）

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答案: 【初步诊断】 1.小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari综合症） 2.寰枢椎脱位颅底凹陷寰枕融合【手术方式】枕下后正中入路寰枕畸形减压+寰枢椎固定融合术。本病例需仔细阅片，除了小脑扁桃体下疝畸形，临床医师常常忽略颅颈交界区稳定性，容易漏诊颅底凹陷及寰枢椎脱位，针对本病例，齿状突向后上突出，压迫延髓，单纯采取枕下减压，极易导致术后临床症状加重，严重可出现呼吸障碍，所以本例手术应采取枕下减压+枕颈固定融合术，减压手术的同时，确保稳定性，术后颈椎三维CT提示齿状突复位良好。患者术后右下肢麻木减轻，第6天出院。【术后检查】术后颈椎MRI及三维CT（图5-9） (2017-06-20新增第5 - 9张图片)

2017-04-21 10:05